Le 17 avril est la Journée mondiale de l’Hémophilie. À cette occasion, Al-Safa-News met en lumière cette maladie hémorragique. Maladie héréditaire rare, l’hémophilie se caractérise par une absence ou une difficulté de coagulation. Les conséquences et les risques peuvent être graves et handicapante au quotidien, avec des saignements spontanés ou abondants en cas de blessures. Le Dr Marcel Massoud, hémato-oncologue, répond aux questions les plus pressantes sur cette maladie du sang.

Qu’est-ce que l’hémophilie ?

L’hémophilie est un trouble hémorragique grave d’origine héréditaire, qui affecte le processus de coagulation du sang. Elle se manifeste par des saignements prolongés à la suite d’une blessure ou d’un traumatisme, l’hémophilie empêche le sang de coaguler et de former un caillot afin d'arrêter l’hémorragie. En effet, chez les personnes hémophiles, les saignements ne sont pas certainement plus intenses mais leur durée est supérieure à la normale. Ainsi la maladie touche les articulations et les muscles, causant la formation d’hématomes.

Il existe plusieurs formes d’hémophilie : l’hémophilie A la plus courante, elle est due à un déficit du facteur de coagulation VIII et l’hémophilie B plus rare, elle est liée à la défaillance du facteur IX.

Symptômes et diagnostic de l’hémophilie

Étant donné la nature héréditaire de l’hémophilie, ce trouble hémorragique est généralement diagnostiqué lorsque les patients sont très jeunes.

Les signes et symptômes peuvent inclure :

- Des ecchymoses ou bleus

- Des saignements dans les muscles et les articulations

- Des saignements spontanés

- Des saignements prolongés à la suite d’un traumatisme ou d’une intervention chirurgicale

Quelles sont les causes de l’hémophilie ?

Les causes de l’hémophilie sont à rechercher du côté de la génétique. En effet, en tant que maladie héréditaire, l’hémophilie est transmise de façon récessive liée au chromosome X de parent à enfant, ce qui signifie que lorsque la mère transmet son chromosome X à son fils, il est obligatoirement atteint. Il est pourtant possible pour les femmes d’être touchées par l’hémophilie si le père est lui-même hémophile (très rare). La majorité de la population atteinte d’hémophilie est de sexe masculin. Dans certains cas, l’anomalie apparaît sans antécédents familiaux

Comment l’hémophilie est-elle traitée ?

À l’heure actuelle, l’hémophilie ne se guérit pas. Il existe des traitements prophylactiques, préventifs, qui réduisent les impacts néfastes de la maladie, en particulier pour les stades modérés à sévère.

Ces traitements consistent en des injections de facteurs de coagulation fonctionnels, facteur VIII pour l’hémophilie A, facteur IX pour l’hémophilie B. 

Ces traitements sont efficaces, lourds et nécessitent discipline et vigilance.

Comment mieux vivre avec l’hémophilie ?

Vivre en étant hémophile, c’est prendre des précautions pour limiter le risque de saignements et d’hémorragies. Il est déconseillé de pratiquer des sports à risque. La pratique régulière d’une activité physique douce (le vélo ou la natation)  est recommandée pour maintenir les muscles et les articulations en bonne santé.